به گزارش تیم بهداشت حرفه ای گروه تشخیص درمانی فرجاد سازمان بهداشت جهانی (WHO) به منظور فراهم آوردن فرصتی برای بیماران تالاسمی، برای داشتن یک زندگی عادی درکنار افراد سالم، هشتم ماه مه (هجدهم اردیبهشت) را روز جهانی تالاسمی نامیده است. هدف از برگزاری این روز، افزایش آگاهی عمومی و اقدامات لازم جهت پیشگیری از بروز این بیماری و توجه بیشتر مسئولین و مردم به مسئله تالاسمی است. فراهم آمدن امکانات درمانی مطابق با استاندارد های جهانی و دستیابی به خون سالم و کافی برای همه بیماران تالاسمی و عدم تولد بیمار تالاسمی درکشور، هدف عمده ای است که همه افراد و سازمان‌های درگیر در این بیماری به آنها می‌اندیشند و برای دستیابی به آن تلاش می‌کنند. تالاسمی شایع ترین بیماری ژنتیک ایران است و نسبت به سایر همو گلوبینوپاتی ها مانند کم خونی داسی شکل با داشتن بیش از 200 جهش ژنی مختلف از ژنتیک نسبتاً پیچیده ای برخوردار است.
شعار روز جهانی تالاسمی 2022 آگاه باشید، به اشتراک بگذارید، مراقبت کنید.
تالاسمی به 2 شکل مینور و ماژور وجود دارد. در فرد مینور هیچ علامتی از بیماری تالاسمی بروز نمی کند و تنها ناقل تالاسمی محسوب می شود. فرد مبتلا به تالاسمی ماژور نیز که از پدر و مادر ناقل یا همان تالاسمی های مینور متولد می شود بیمار تالاسمی است و محکوم به دارو درمانی تا آخر عمر است.
تالاسمی ماژور یک کم خونی ارثی است که به دلیل نقص در ساختمان هموگلوبین ، گلوبول های قرمز حاصله در جریان خون عمر طبیعی نداشته و به سرعت از بین می روند و حاصل آن کم خونی شدید است که رشد و تکامل و فعالیت اعضای حیاتی را مختل می کند.
تزریق خون در بیماری تالاسمی یک پایه مهم درمانی محسوب می شود. با تزریق خون و وارد شدن گلبولهای قرمز سالم ، اثرات درمان مناسب نمایان می شود ولی تزریق مداوم خون باعث تجمع آهن در بدن بیماران تالاسمی می گردد و بیمار باید برای جلوگیری از عوارض آن ضمن تزریق مادام العمر ماهانه خون ، تقریباً هرروز داروی دفع کننده آهن مصرف کند و به این ترتیب زجر تزریق و دغدغه تهیه دارو همواره همراه بیمار است.
با توجه به ارثی بودن بیماری تالاسمی، آموزش و اطلاع رسانی مهمترین رکن در پیشگیری و تحت کنترل در آوردن آن است. از سوی دیگر مادام العمر بودن بیماری و هزینه سنگین درمان، لزوم حمایت اجتماعی از این بیماران را موجب شده است.
نکته فوق العاده مهم در رابطه با تالاسمی ، ارثی بودن آن است که می توان با آگاه سازی عمومی نسبت به این موضوع به خوبی گسترش این بیماری را مهار کرد. بررسی تالاسمی های متولد شده در سالهای گذشته نشان می دهد که ازدواج های شرعی که ثبت رسمی نمی شوند و در نتیجه آزمایش پیش از ازدواج را انجام نمی دهند، اتباع بیگانه و ازدواج های قبل از سال 76 بیشترین عوامل تولد این بیماران هستند. به همین دلیل اهمیت فرهنگ سازی و آموزش جامعه بسیار حائز اهمیت است.
تالاسمی یک اختلال خونی ژنتیکی است که سبب شکل گیری غیر طبیعی هموگلوبین و کم خونی می شود. این اختلال باعث تخریب و تضعیف سلول های قرمز خون می شود.
اختلال ژنتیکی تالاسمی از طریق ژن ها از والدین به کودک به ارث می رسد. زمانی که یکی از والدین یا هر دوی آنان حامل این ژن باشند، احتمال ابتلای کودک نیز وجود دارد. در صورت ابتلای پدر و مادر به این بیماری، احتمال ابتلای فرزند بسیار بالاست.
چهار نوع اصلی تالاسمی وجود دارد که عبارتند از :
• تالاسمی آلفا
• تالاسمی بتا
• تالاسمی دلتا
• هموگلوبینوپاتی ترکیبی
دو نوع اصلی تالاسمی، "آلفا و بتا" بوده و بنابر نام دو زنجیره پروتئینی که هموگلوبین نرمال می‌سازد، نامگذاری شده‌اند. ژن‌های هر نوع تالاسمی از پدر و مادر به فرزندان منتقل می‌شود. تالاسمی آلفا و بتا، هر دو، نوع وخیم و خفیف دارند.
در بتا تالاسمی مینور "اگر فردی یک ژن سالم از یک والد و یک ژن معیوب را از والد دیگر برای ساختن زنجیره بتا به ارث ببرد، ناقل سالم (مینور) است که این فرد بیمار محسوب نمی‌شود". در واقع مینور بودن یک مشخصه خونی است که مانند رنگ چشم، فرد آن را به ارث می‌برد. این افراد زندگی عادی داشته و از وضعیت خود آگاهی نداشته و با انجام آزمایش خون مشخص می‌شوند.
اگر یکی از والدین حامل ژن تالاسمی باشد در هر بارداری احتمال دارد ۵۰ درصد فرزند ناقل باشند ولی هیچ یک از فرزندان تالاسمی ماژور نخواهند بود؛ اما اگر پدر و مادر هر دو مینور باشند در هر بارداری ۲۵ درصد احتمال دارد که فرزند آنها به تالاسمی ماژور مبتلا شود.
هنوز دلیل قطعی جهش ژنتیکی مرتبط با تالاسمی مشخص نیست.
شایع ترین علایم تالاسمی کدامند؟
ضعف، خستگی، کندی رشد، تورم غیر طبیعی، صورت رنگ پریده، ساختار غیر طبیعی استخوان؛ به ویژه در ناحیه صورت و جمجمه، مشکلات قلبی و تجمع آهن در خون، مهمترین علایم این بیماری محسوب می شوند. علایم تالاسمی در برخی نوزادان کاملا مشهود است؛ در حالی که در برخی دیگر این علایم به مرور زمان در دوسال اول زندگی دیده می شود.
مهمترین روش برای جلوگیری از تولد نوزاد مبتلا به تالاسمی، آزمایش خون و آزمون های ژنتیکی قبل از ازدواج است که با دقت بالایی احتمال تولد نوزاد مبتلا را پیش بینی می‌کند.
بیماران مبتلا به تالاسمی شدید (ماژور)، نیازمند درمان هایی مانند پیوند مغز استخوان و دریافت خون هستند؛ در حالی که در بیماران مبتلا به تالاسمی خفیف (مینور)، ممکن است به درمان خاصی نیاز نباشد.
در حال حاضر کووید ۱۹ باعث ناراحتی زیادی در زندگی بیماران مبتلا به تالاسمی شده است. لذا در این روزها که رنج و درد بیماران تالاسمی زیادتر شده است و بزرگترین معضل آنها دریافت خون است "بیاییم با اهدای خون، به آنها زندگی ببخشیم و با این کار گامی در جهت آسایش و آرامش این بیماران برداریم .
کپی رایت © 1400 - تمام حقوق مادی و معنوی وب سایت متعلق به گروه فرجاد می باشد.
طراحی توسط پیشگامان آویژه پرداز برنا
